INTRODUÇÃO
O termo “Glomeruloesclerose Focal e Segmentar” (ou simplesmente Esclerose Focal) é genérico, traduzindo apenas um padrão de lesão glomerular que se caracteriza pelo surgimento de esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomérulos renais (lesão focal) e em parte das alças de cada glomérulo acometido (lesão segmentar). Diversas condições sistêmicas específicas, como anemia falciforme, hipertensão arterial e infecção pelo HIV, podem ser responsabilizadas.
EPIDEMIOLOGIA
Ocorre mais em maiores que 15 anos ou maiores que 40 anos, no sexo masculino, e raça negra. Causa 7-15% das síndromes nefróticas em crianças.
ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA
Existe discordância quanto à classificação da GESF como entidade isolada, ou apenas como parte do espectro da DLM (numa forma mais grave e menos responsiva à corticoterapia), que se associa mais frequentemente à insuficiência renal progressiva. De qualquer forma, a patogênese proposta para a GESF seria semelhante a da DLM: tratar-se-ia de um distúrbio dos linfócitos T, que secretariam uma citocina (ainda não confirmada), responsável pela lesão do epitélio visceral glomerular (podócitos). Neste caso, a lesão seria mais grave do que na DLM, afetando a arquitetura das fendas de filtração (barreira de tamanho), o que determinaria proteinúria não seletiva.
DIAGNÓSTICO
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Início abrupto, e uma síndrome nefrótica clássica em geral está presente. A maior parte das formas secundárias, entretanto, tem início insidioso, muitas vezes com níveis subnefróticos de proteinúria. Podemos dizer que a GESF se apresenta com síndrome nefrótica franca em 2/3 dos casos ou então com proteinúria subnefrótica, sem edema, sem hipoalbuminemia, associada à hipertensão arterial, hematúria microscópica, piúria e disfunção renal leve, no 1/3 restante.
Insuficiência renal pode ocorrer em 25 a 50% dos casos e geralmente evolui para IRC.
EXAMES COMPLEMENTARES
Exames complementares na GESF:
→ EAS com análise de hemácias;
→ Albumina;
→ Proteína de 24h;
→ C3 e C4.
Não existem alterações laboratoriais características de GEFS, exceto a maior incidência de hematúria, piúria estéril e a presença de proteinúria não seletiva (diferenciando-a da DLM). Na GESF, os níveis de complemento sérico estão normais.
TRATAMENTO
Utiliza-se Prednisona 1 mg/kg/dia, diariamente – ou 2 mg kg/dia, em dias alternados – por 3-4 meses, seguindo-se redução paulatina da dose nos 3-6 meses subsequentes, caso haja resposta (melhora da proteinúria). Assim como na DLM, alguns pacientes também sofrem recidivas frequentes após a suspensão do corticoide.
Para aqueles que recidivam, indica-se a Ciclosporina (2-4 mg/kg/dia divididos em 2 doses diárias), por 12-24 meses, com ‘desmame’ gradual a partir deste período. Para os pacientes que não respondem após 4 meses de corticoterapia em altas doses recomenda-se reduzir a dose de corticoide (até 15 mg/dia) e associar ciclosporina na dose padrão, objetivando um nível sérico de ciclosporina entre 100-175 mcg/L, com manutenção do esquema por 6 meses. O Mofetil Micofenolato (0,75-1g/2x dia) pode ser usado como alternativa nos não-respondedores. A ciclofosfamida não é indicada no tratamento da GESF, pois não existe qualquer evidência de benefício com esta droga.
REFERÊNCIAS
LONGO, et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 18th ed. New York: McGraw-Hill, 2017.
RIELLA, MC. Princípios de nefrologia e distúrbios hidroeletrolíticos. 5ª Ed. Rio de Janeiro: Ed. Guanabara Koogan, 2010.
ZATZ, R. Bases fisiológicas da nefrologia. 1ª Ed. Atheneu, 2012.